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你没见过的巨食管？

患者女，二十九岁，越南人，呕吐六天。查胸部CT：食管扩张如胃。

该患者被确诊为 贲门失弛缓症，又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

病因 贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。

临床表现 1.咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。 2.疼痛 可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。 3.食物反流 随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。 4.体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。 5.出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 6.其他 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

检查 1.食管钡餐X线造影 吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：Ⅰ级（轻度），食管直径小于4cm；Ⅱ级（中度），直径4～6cm；Ⅲ级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。 2.食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。 3.胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张，并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

诊断 1.临床表现 间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。部分患者进液体食物比固体食物困难，有反食，为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。营养状态尚可。 2.钡餐检查。 3.食管内窥镜检查。 4.食管压力测定。 具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。

鉴别诊断 1.心绞痛 多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。 2.食管神经官能症（如癔球症） 大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。 3.食管癌、贲门癌 癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。 4.继发性贲门失弛缓症 贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。

并发症 1.吸入性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。 2.食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。 3.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌 发生率为0.3%～15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激，发生溃疡，黏膜上皮增生恶变等。

治疗 1.内科疗法 服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。 2.内镜治疗 近年来，随着微创治疗的问世，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。 3.经口内镜下肌切开术（POEM） 治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。 4.手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。

1.正确认识贲门失弛缓症。 贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病，也就是说胃的入口处即贲门处不能松弛。例如进食后不能松弛，会导致吞咽困难、反食、胸部疼痛等。发生原因可能与神经、精神、炎症、病毒感染、遗传因素或免疫异常有关。治疗方法有：药物治疗、内镜下扩张术、括约肌内肉毒素注射以及外科手术。 2.正确认识治疗的有效性。 由于个体差异性、疾病复杂性、病情严重程度不同性，所以治疗方案的选择和手术后的效果因人而异。

POEM介绍 POEM手术即 “经口内镜下食管括约肌切开术”。 POEM手术是2009年由日本专家发明2010年引入我国目前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选，病人无需开胸手术，全部手术过程均在无痛状态下通过胃镜进行操作，手术时间短、创伤小、患者第二天即可进食，POEM微创手术的开展，不仅大大克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性。

操作步骤 其大致步骤是，在食管近端切开食管黏膜后，分离黏膜下层建立黏膜下隧道，剥离并切开内环形肌，最后用金属钛夹封闭黏膜隧道口。 1.食管黏膜层切开胃镜前端附加透明帽，确定EGJ距门齿的距离。常规于EGJ上方10 cm处行食管黏膜下注射，纵形切开黏膜层约1.5~2 cm显露黏膜下层。 2.分离黏膜下层，建立“隧道”沿食管黏膜下层自上而下分离，建立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2~3 cm，尽量靠近肌层进行黏膜下层分离，分离中反复进行黏膜下注射，避免损伤黏膜层。 3.肌切开完全、有效、足够长的肌切开是保证POEM操作成功的关键。胃镜直视下从“隧道”入口下方2 cm处开始，自上而下、由浅入深纵形切开环形肌束至EGJ下方2 cm以上。 4.金属夹关闭黏膜层切口将黏膜下“隧道”内和食管胃腔内气液体吸净，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管；用多枚金属夹对缝黏膜层切口。