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谈甲状腺髓样癌的治疗

    甲状腺髓样癌medullary thyroid carcinoma，MTC发病主要原因是RET原癌基因突变。当出现单侧或双侧甲状腺肿块、呼吸不畅、吞咽困难、声音嘶哑、手足抽搐、类癌综合征等症状应警惕甲状腺髓样癌的发生。但目前这样有晚期症状病人很少，多因体检发现CEA增高，反复胃肠道肝胆胰检查肿瘤无果后追踪甲状腺超声有结节和降钙素化验升高而发现。

    甲状腺髓样癌实际上并非甲状腺癌，它来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞(又称C细胞)，是神经内分泌细胞，和甲状腺滤泡细胞无关，无钠碘合成转移酶，不参与碘的富集（所以放射性碘治疗无效）。1959年由Hazand等首先提出作为一个独立临床病理类型，它只占甲状腺肿瘤一小部分（约占5%），其发病、诊断和治疗都独具特点。

1.散发性MTC：临床上最多见，约占75- 80%，多为中老年，女性稍多；

2.遗传性MTC：临床上较少见，一个家族中可以同时或先后有多人患病。分多发性内分泌腺瘤(MEN2A或MEN2B)： 家族非多发性内分泌腺瘤性MTC（FMTC)：

 约95%和70%散发性MTC发病主要原因是位于10q11.2RET原癌基因突变。

◆ 细针穿刺细胞学检查（FNAC）：用以明确MTC肿瘤组织的病理类型，是术前定性诊断最有效的方法之一，如能提取出DNA，还可进行RET基因突变分析；

◆ 血降钙素（ct）检查：可作为MTC特异性肿瘤标志物，与瘤负荷密切相关；

◆ 影像学检查方法：准确超声、CT、MRI、核医学检查（甲状腺显像及PET/CT全身扫描）在MTC肿瘤定位诊断及定性鉴别诊断方面均起到重要作用。

1. 目前手术是治疗MTC首选也是最可靠的治疗方法；甲状腺全切切除术（仅微小癌，无包膜侵犯和淋巴转移可作甲状腺一侧切除术），加预防性或治疗性淋巴清扫（中央区即气管旁或/和颈侧区）。淋巴清扫要彻底或宁愿过度，要大于乳头状甲状腺癌清扫范围，有时需达双侧颈侧区、颌下、颏下，甚至胸骨后淋巴结，因为除手术别无它法。曾有髓样癌病人外院手术不彻底，到我院多次手术（因为第一次手术再难再大一般也较再次手术难做，并发症风险大）。肿瘤大于5mm，就很容易发生颈淋巴转移，大于10mm，就容易发生全身转移。根据我们近年经验，手术后血降钙素明显下降，出院时或不久正常，但血癌胚抗原CEA正常要2-3月。

2. 其它治疗方法包括放疗、化疗及把靶向药物治疗目前是姑息治疗；又贵，副作用又大，疗效不十分显著。

3.目前我科已经与内分泌科专家包玉倩主任（周四上午专家，下午特需），李明教授（周三下午专家）达成协作，手术前后需检查排除遗传性髓样癌，使其亲属早期发现早期治疗，再次，排除多发性内分泌瘤，使患者病人其它疾病得到早期发现和治疗。这也是很重要的。

       MTC的10年生存率平均在50-90%，MTC患者血降钙素水平的升高与降低直接体现了病情的严重程度与变化，但有人认为，术后仍有持续性的血降钙素水平升高，但无临床触诊病灶和影像学检查复发证据（称为临床治愈患者），预后证明是好的，且与降钙素水平恢复正常的患者在5、10、15年生存率方面无明显差异。