褐黄病
基本信息
褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
别名: | 褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征 | 挂号科室: | 内分泌科,骨科,中西医结合 |
发病部位: | 关节 | 治疗方法: | 药物治疗 |
常见症状: | 关节疼痛,耳、鼻、软骨变成蓝色,钙化 | 治疗周期: | 2-6个月 |
治愈率: | 55%(以激光治疗为主) | 临床检查: | 脊柱压痛与叩击痛,脊柱检查,脊柱椎体平扫 |
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