肌阵挛性小脑协调障碍
基本信息
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类：1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy，PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia，PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
| 别名： | 肌阵挛性小脑协同失调 | 挂号科室： | 神经内科 |
| 发病部位： | 颅脑,肌肉 | 治疗方法： | 支持治疗 |
| 常见症状： | 小脑性共济失调,共济失调,构音不清 | 治疗周期： | 1-3个月 |
| 治愈率： | 10% | 临床检查： | 颅脑MRI,反击征,染色体 |
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