克-雅氏病性痴呆
基本信息
克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
| 别名： | 克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 | 挂号科室： | 神经内科 |
| 发病部位： | 颅脑 | 治疗方法： | 病因治疗、对症治疗 |
| 常见症状： | 神经衰弱综合征,记忆力障碍,四肢无力 | 治疗周期： | 3-6月 |
| 治愈率： | 30% | 临床检查： | 颅脑MRI,颅脑CT,脑电图 |
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