类脂质蛋白沉积症

基本信息

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病,常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。
别名:Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性挂号科室:皮肤科
发病部位:皮肤,眼,肘部治疗方法:对症治疗
常见症状:钙化灶,睫毛掉落,吞咽困难治疗周期:3-5个月
治愈率:30%,多以控制症状为主临床检查:血管造影,头颅平片,血清Ⅲ型胶原蛋白
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