尼曼-皮克病

基本信息

尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
别名:类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂挂号科室:内分泌科
发病部位:颅脑,周围神经系统,血液血管治疗方法:对症治疗
常见症状:抑郁,记忆力障碍,暴怒治疗周期:3-6月
治愈率:40%临床检查:颅脑MRI,肾脏切片,骨髓象分析
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