尼曼-匹克氏病
基本信息
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
别名: | 鞘磷脂沉积病 | 挂号科室: | 神经内科,儿科 |
发病部位: | 骨髓,全身 | 治疗方法: | 药物治疗、中药治疗、手术治... |
常见症状: | 核上性垂直性眼肌瘫痪,肝脾肿大,SM累积量升高 | 治疗周期: | 1--6个月 |
治愈率: | 10% | 临床检查: | 尿常规,血小板计数,骨髓象分析 |
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