小儿肥厚型心肌病
基本信息
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均
| 别名： | 小儿不对称性室间隔肥厚 | 挂号科室： | 儿科,心血管内科 |
| 发病部位： | 心脏 | 治疗方法： | 药物治疗、手术治疗 |
| 常见症状： | 乏力,呼吸困难,心脏杂音 | 治疗周期： | >120天(终身治疗) |
| 治愈率： | 对症治疗，无法根治 | 临床检查： | 磁共振血管造影,动态心电图,心电图 |
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