小儿莱施-尼汉综合征
基本信息
莱施-尼汉综合征(Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、智力低下、舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。该病常见小儿时期发生的由于尿酸代谢异常所致的嘌呤代谢异常(metabolic abnormality of purine)症状。1964年Lesch与Nyhan首次报道并描述本病。
别名: | 先天性次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷,小儿Lesch-Nyhan综合征,小儿高尿酸血症,小儿高尿酸血症性尿酸代谢紊乱并神经系统异常综合征,小儿精神发育不全自杀性咬伤,小儿精神性强迫性自伤,小儿莱-萘二氏综合征,小儿莱施-尼汉综合症,小儿雷-尼综合征 | 挂号科室: | 儿科,神经内科 |
发病部位: | 全身 | 治疗方法: | 药物治疗 支持治疗 康复治疗 |
常见症状: | 攻击行为,营养障碍,双侧手足徐动 | 治疗周期: | 2-4个月 |
治愈率: | 80% | 临床检查: | 颅脑MRI,尿酸,颅脑CT |
- 暂无数据
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