小儿慢性肉芽肿病

基本信息

小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
别名:儿童慢性肉芽肿病挂号科室:儿科,皮肤科
发病部位:全身治疗方法:
常见症状:反复感染,肺部感染,肉芽肿治疗周期:
治愈率:临床检查:硝基四唑氮蓝试验,中性粒细胞杀菌试验,WBC
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