小儿糖原贮积病Ⅳ型
基本信息
糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。
| 别名： | 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病 | 挂号科室： | 儿科,内分泌科 |
| 发病部位： | 全身 | 治疗方法： | 手术治疗 |
| 常见症状： | 肝脏肿大,昏迷,肌肉萎缩 | 治疗周期： | 2-4月 |
| 治愈率： | 60% | 临床检查： | 肝功能 |
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