先天性性联无γ-球蛋白血症
基本信息
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。
| 别名： | 先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症 | 挂号科室： | 儿科,内科 |
| 发病部位： | 血液血管 | 治疗方法： | 预防治疗、药物治疗 |
| 常见症状： | 血管性水肿,免疫缺陷,粒细胞减少 | 治疗周期： | 终身间歇性治疗 |
| 治愈率： | 对症治疗为主无法根治 | 临床检查： | 淋巴细胞数,皮肤试验 |
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