眼部神经纤维瘤病
基本信息
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变,所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍,其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节,侵入皮肤、内脏、神经系统,并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点,又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型,最常见;Ⅱ型为中枢型,双侧听神经瘤及少许皮肤损伤;Ⅲ型为部分型,病变局限于体表的某部分。
别名: | 眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病 | 挂号科室: | 眼科,肿瘤科 |
发病部位: | 眼 | 治疗方法: | 药物治疗、手术治疗 |
常见症状: | 咖啡斑,色素异常,视力障碍 | 治疗周期: | 7-14天 |
治愈率: | 100%能够有效治愈 | 临床检查: | 眼压,眼及眶区CT,眼球和眼眶的超声检查 |
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