先天性肾病综合征是由什么原因引起的

根据病因先天性肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。原发性常因基因突变所致,继发性多因宫内感染或母亲疾病等因素所致。先天性的肾病综合征芬兰型,该疾病致病基因为NPHS 1,编码的nephrin是肾小球上皮细胞足突之间裂隙膜的重要组成部分。在芬兰94%的基因突变为fin主要型和fin次要型,这两种突变可使nephrin表达缺失,引起严重的临床症状。

先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后三个月内即出现符合肾病综合征的临床表现,即大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症。肾病综合征发生时间和严重程度在不同的疾病间差异很大。

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